Malformações congênitas da pele
Malformações cutâneas congênitas
Resumo
Condição de pele presente ao nascer, com manejo multidisciplinar
Identificação
- Código Principal
- Q87
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Outras malformações congênitas da pele
- Nome em Inglês
- Other congenital malformations of the skin
- Outros Nomes
- Malformações dermatológicas congênitas • Anomalias de pele ao nascimento • Anomalias cutâneas congênitas • Defeitos de formação dérmica • Alterações cutâneas congênitas
- Siglas Comuns
- CID-10 Q87
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo XX - Malformações congênitas da pele
- Categoria Principal
- Condição congênita dermatológica
- Subcategoria
- Malformações cutâneas congênitas
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- congenita
- Gravidade Geral
- variavel
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Dados globais limitados; casos raros de pele congênita
- Prevalência no Brasil
- Poucos registros nacionais; ocorrência esporádica
- Faixa Etária Principal
- Nascimento
- Distribuição por Sexo
- Equilibrada entre sexos
- Grupos de Risco
- Neonatos Famílias com histórico Gestação com fatores teratogênicos
- Tendência Temporal
- Evolução estável, com diagnóstico mais precoce
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Anomalia do desenvolvimento dérmico durante gestação
- Mecanismo Fisiopatológico
- Erro no fechamento/organogênese da pele durante o período embrionário
- Fatores de Risco
- Hereditariedade em subtipos Teratogênicos maternos Baixo peso ao nascer Diabetes materno não controlado Gestação múltipla Idade materna elevada
- Fatores de Proteção
- Pré-natal adequado Controles de doenças maternas Evitar teratogênicos Acesso rápido a atendimento
- Componente Genético
- Contribuição genética rara; confirmada em alguns subtipos
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- Lesão cutânea presente ao nascimento
- Sintomas Frequentes
-
Coloração anômala da peleTextura irregularPotencial hiperpigmentaçãoÁrea hipopigmentadaLesões bem delineadasCicatrizes visíveis
- Sinais de Alerta
-
- Infecção da pele
- Dor persistente na área
- Febre ou piora rápida
- hemorragias na lesão
- Secreção purulenta
- Evolução Natural
- Sem tratamento pode permanecer estável ou progredir lentamente
- Complicações Possíveis
- Infecção Cosmeticamente inadequada Dificuldade de cicatrização Impacto emocional
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- Avaliação clínica ao nascimento com confirmação por genética quando indicado
- Exames Laboratoriais
- Hemograma Bioquímica básica Marcadores inflamatórios Teste genético Sorologia se indicado
- Exames de Imagem
- Fotografia clínica Dermatoscopia Ultrassom local conforme necessidade Doppler quando vascular
- Diagnóstico Diferencial
-
- Nevus congênito
- Dermatose pigmentosa
- Infecções cutâneas congênitas
- Lesões vasculares
- Hiperplasia dérmica
- Tempo Médio para Diagnóstico
- Diagnóstico muitas vezes no nascimento ou nos primeiros meses
Tratamento
- Abordagem Geral
- Equipe multiprofissional para manejo estético e funcional
- Modalidades de Tratamento
-
1 Observação vigilante2 Cirurgia reparadora3 Cuidados com pele4 Reabilitação estética5 Acompanhamento genético
- Especialidades Envolvidas
- Dermatologia pediátrica Cirurgia plástica Genética médica Pediatria Fonoaudiologia
- Tempo de Tratamento
- Varia conforme subtipo; pode exigir ciclos ao longo de anos
- Acompanhamento
- Consultas periódicas para evolução e suporte familiar
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- Varia pela gravidade; manejo adequado melhora resultado
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- Diagnóstico precoce
- Tratamento oportuno
- Poucas áreas afetadas
- Ausência de infecções
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- Multissistêmica
- Infecções recorrentes
- Deformidades graves
- Risco cirúrgico elevado
- Qualidade de Vida
- Altamente influenciada pelo suporte e reabilitação
Prevenção
- Prevenção Primária
- Acompanhamento pré-natal de qualidade
- Medidas Preventivas
-
Pré-natal adequadoAcompanhamento de saúde maternaEvitar teratogênicosVacinação apropriadaNutrição balanceada
- Rastreamento
- Observação clínica regular, conforme subtipo
Dados no Brasil
Perguntas Frequentes
Mitos e Verdades
hereditário sempre
Não; fatores genéticos nem sempre presentes
cirurgia é única solução
Tratamento é multidisciplinar
impede vida normal
Muitos vivem bem com manejo adequado
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- Procure dermatologista pediátrico ao nascer
- Especialista Indicado
- Dermatologista pediátrico
- Quando Procurar Emergência
- Infecção, dor intensa, alterações rápidas
- Linhas de Apoio
- 0800-123-456 Disque Saúde 136 SOS Pele
CIDs Relacionados
Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.