Agenese Renal Unilateral
rim único
Resumo
rim único de um lado; função depende do rim saudável do outro
Identificação
- Código Principal
- Q60.1
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Unilateral renal agenesis
- Nome em Inglês
- Unilateral Renal Agenesis
- Outros Nomes
- agenese renal unilateral • agenesia renis unilateralis • ausência renal unilateral • rim ausente unilateral • malformação renal congênita unilateral
- Siglas Comuns
- URA ARU
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo XIV - Malformações congênitas do sistema urinário
- Categoria Principal
- Anomalias renais congênitas
- Subcategoria
- Agenese renal unilateral
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- congenita
- Gravidade Geral
- leve
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Rara; estimativas globais entre 1 em 2000 e 1 em 4000 nascimentos.
- Prevalência no Brasil
- Dados nacionais limitados; séries clínicas indicam ocorrência rara.
- Faixa Etária Principal
- Neonatos e crianças
- Distribuição por Sexo
- Levemente mais comum em meninos
- Grupos de Risco
- fatores_geneticos associacoes_congenitas_renais multifetalidade fatores_ambientais familiaridade
- Tendência Temporal
- Diagnóstico mais precoce aumenta relatos; tendência estável globalmente
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Agenese renal congênita por falha no desenvolvimento renal no início da gestação.
- Mecanismo Fisiopatológico
- falha no desenvolvimento do blastema renal durante semanas 4–8 da gestação leva à ausência de rim
- Fatores de Risco
- fatores_geneticos associacoes_congenitas filiacao_familiar gestacao_motiva multifetalidade ambiente_prenatal
- Fatores de Proteção
- nenhuma_protecao_conhecida detecção_precoce_de_outros_sistemas acompanhamento_prenatal genetica_consulta
- Componente Genético
- pode haver base genética com penetrância variável; familiares podem apresentar malformações renais
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- geralmente assintomática; descoberta em imagem de rotina
- Sintomas Frequentes
-
assintomatica na infanciarisco de hipertensãoinfeccao urinaria recorrentedilatacao do trato urinarioalteracoes na funcao renal contralateralhematuria pode ocorrer
- Sinais de Alerta
-
- febre com dor lombar
- hematuria macroscópica
- dor abdominal súbita
- urina turva com odor
- pausa de diurese
- Evolução Natural
- sem rim ausente, função depende do rim remanescente; evolução estável com monitoramento
- Complicações Possíveis
- hipertensão arterial insuficiência renal em longo prazo infecções urinárias recorrentes dificuldades de monitoramento da função renal
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- confirmação por imagem sem rim presente; avaliação de função renal
- Exames Laboratoriais
- creatinina gfr estimado eletrólitos urina com cultura proteinúria
- Exames de Imagem
- ultrassom renal RMN renal urografia excretora
- Diagnóstico Diferencial
-
- agenese bilateral
- hipoplasia renal
- ectopia renal
- obstrucao urinaria
- drenagem urinaria anomala
- Tempo Médio para Diagnóstico
- detectado no nascimento ou na primeira infancia
Tratamento
- Abordagem Geral
- gestão multidisciplinar com monitoramento, PA e infecções; não há intervenção para rim ausente
- Modalidades de Tratamento
-
1 monitoramento ativo2 controle da PA3 tratamento de infecções urinárias4 cirurgia de malformações associadas5 planejamento de manejo de ciclo de vida
- Especialidades Envolvidas
- nefrologia pediátrica urologia genética médica radiologia medicina fetal
- Tempo de Tratamento
- duração indefinida; acompanhamento vitalício
- Acompanhamento
- consultas regulares com nefrologia, urologia e genética; exames de função renal periódicos
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- variável; rim restante pode manter função com manejo adequado
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- funcao_do_rim_remanescente_adequada
- ausencia_de_comorbidades
- acesso_ao_acompanhamento
- adherence_ao_tratamento
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- hipertensao_persistente
- insuficiencia_renal_progressiva
- malformacoes_associadas_graves
- acesso_ti
- Qualidade de Vida
- geralmente boa; monitoramento constante não impede atividades
Prevenção
- Prevenção Primária
- não é possível evitar genéticas congênitas; foco em diagnóstico precoce e cuidado pré-natal
- Medidas Preventivas
-
consulta_prenatal_adequadarastreamento_de_malformacoesnutrição_balanceadacontrole_de_pressao_maternaevitar_teratogenos
- Rastreamento
- exames de rotina para monitorar função renal quando indicado
Dados no Brasil
Perguntas Frequentes
Mitos e Verdades
rim ausente impede vida plena
rim restante sustenta função com monitoramento
causa apenas genética
envolve desenvolvimento embrionário e genética
cura com cirurgia
cirurgia não restaura rim ausente; manejo é conservador
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- procure nefrologia pediátrica e genética com encaminhamento
- Especialista Indicado
- nefrologista pediátrico
- Quando Procurar Emergência
- sinais de infecção grave, hipertensão persistente, dor forte
- Linhas de Apoio
- SUS 136 central de atendimento local rede de suporte
CIDs Relacionados
Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.