Hipertensão Pulmonar
Hipertensão arterial pulmonar
Resumo
PAH é pressão alta nas artérias do pulmão, causando falta de ar e cansaço.
Identificação
- Código Principal
- I27.0
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Hipertensão Pulmonar segundo OMS, grupo de doenças vasculares pulmonares.
- Nome em Inglês
- Pulmonary Arterial Hypertension
- Outros Nomes
- HAP • PA pulmonar • Hipertensão pulmonar arterial • PAH idiopática • HP pulmonar
- Siglas Comuns
- HAP PAH PA pulmonar
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo I - Doenças do aparelho circulatório
- Categoria Principal
- Doenças do sistema circulatório
- Subcategoria
- Hipertensão arterial pulmonar
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- cronica
- Gravidade Geral
- variavel
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Estimativas globais variam; dezenas de casos por milhão, com variação por subtipo.
- Prevalência no Brasil
- Dados nacionais limitados; maior detecção em centros especializados.
- Faixa Etária Principal
- Adultos jovens a meia-idade
- Distribuição por Sexo
- Predominância feminina em muitos subtipos
- Grupos de Risco
- Doenças cardíacas congênitas Doenças pulmonares crônicas Uso de toxinas HIV Autoimunes
- Tendência Temporal
- Tendência estável globalmente, com variação regional.
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Causa multifatorial; envolve endotélio, vasoconstrição, remodeling.
- Mecanismo Fisiopatológico
- Aumento da resistência vascular pulmonar com remodelamento arterial e vasoconstrição.
- Fatores de Risco
- Doença cardíaca congênita Doenças pulmonares crônicas Uso de drogas vasoconstritoras HIV Autoimunidade
- Fatores de Proteção
- Tratamento adequado de comorbidades Exercício moderado Monitoração regular Acesso a terapias específicas
- Componente Genético
- Pode ocorrer em subtipos, com hereditariedade em PAH congênita.
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- Fadiga e falta de ar com esforço, queixas centrais.
- Sintomas Frequentes
-
Dispneia aos esforçosTonturas ou desmaiosCianosePalpitaçõesEdema de pernasFadiga persistente
- Sinais de Alerta
-
- Dor no peito intensa
- Desmaio súbito
- Saturação baixa repentina
- Edema agudo de pulmões
- Cianose severa
- Evolução Natural
- Sem tratamento, piora progressiva da função cardíaca direita.
- Complicações Possíveis
- Insuficiência direita Hipóxia crônica Edema grave Tromboembolismo pulmonar
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- Avaliação clínica + ecocardiograma, exames funcionais e cateterismo direito.
- Exames Laboratoriais
- Gasometria arterial Hemograma NT-proBNP Função hepática Glicemia
- Exames de Imagem
- Radiografia torácica Ecocardiografia RM cardíaca TC de alta resolução
- Diagnóstico Diferencial
-
- Hipertensão sistêmica
- Insuficiência esquerda
- DPOC/DO
- Embolia pulmonar
- Misturas vasculares
- Tempo Médio para Diagnóstico
- Varia; diagnóstico pode demorar meses
Tratamento
- Abordagem Geral
- Alvo reduzir sintomas, melhorar qualidade de vida com terapias específicas.
- Modalidades de Tratamento
-
1 Vasodilatadores2 Oxigênio3 Anticoagulação quando indicado4 Cirurgia de septostomia5 Transplante
- Especialidades Envolvidas
- Cardiologia Pneumologia Cirurgia cardíaca Reabilitação Cuidados paliativos
- Tempo de Tratamento
- Tratamento contínuo ao longo da vida, com ajustes
- Acompanhamento
- Consulta a cada 3-6 meses com monitorização clínica
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- Varia conforme subtipo; tratamento adequado aumenta estabilidade.
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- Idade mais jovem
- Resposta vascular positiva a terapia
- Função cardíaca boa
- NT-proBNP baixa
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- Descompensação rápida
- Gravidade elevada
- Disfunção do ventr derecho
- Infecção respiratória grave
- Qualidade de Vida
- Pode ser afetada, mas melhora com tratamento adequado
Prevenção
- Prevenção Primária
- Não há prevenção definitiva; evitar exposições de risco e tratar doenças associadas.
- Medidas Preventivas
-
Controle de comorbidadesEvitar tóxicosVacinação adequadaAr puro e ambiente saudávelAtividade física moderada
- Rastreamento
- Rastreamento sugerido para pacientes com doenças associadas.
Dados no Brasil
Perguntas Frequentes
Mitos e Verdades
PAH aparece só com idade.
pode ocorrer em jovens e crianças também.
exercícios fortes curam PAH.
o exercício é benéfico apenas quando orientado.
PAH não tem tratamento.
existem terapias que controlam a doença.
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- Procure clínica de cardiologia ou pneumologia para avaliação.
- Especialista Indicado
- Cardiologista ou pneumologista
- Quando Procurar Emergência
- Procure pronto atendimento se dor no peito forte, desmaio ou falta de ar súbita.
- Linhas de Apoio
- Disque SUS 136 Contato da sua operadora de saúde
CIDs Relacionados
Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.