fibrose pulmonar cid
CID-10
Fibrose pulmonar
Fibrose pulmonar
Resumo
Fibrose pulmonar é cicatrização do pulmão que dificulta respirar progressivamente.
Identificação
- Código Principal
- J84.1
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Fibrose pulmonar idiopática
- Nome em Inglês
- Idiopathic Pulmonary Fibrosis
- Outros Nomes
- fibrose pulmonar • fibrose intersticial • fibrose do parênima • pneumopatia intersticial fibrosante • IPF
- Siglas Comuns
- IPF FPI PIF
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo X - Doenças do sistema respiratório
- Categoria Principal
- Doenças intersticiais pulmonares
- Subcategoria
- Fibrose pulmonar idiopática e variantes
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- cronica
- Gravidade Geral
- variável
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Estimativas globais: 2 milhões de pessoas com fibrose pulmonar
- Prevalência no Brasil
- Dados nacionais limitados; estimativas emergentes
- Faixa Etária Principal
- Adultos de meia-idade a idosos
- Distribuição por Sexo
- Sexo equilibrado, leve predomínio masculino
- Grupos de Risco
- Tabagismo Exposição a poeiras ocupacionais Doenças autoimunes Poluição do ar Genética em alguns casos
- Tendência Temporal
- Aumento gradual com diagnóstico mais precoce
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Causa multicausal; fatores genéticos, exposições e doenças autoimunes influenciam
- Mecanismo Fisiopatológico
- Fibrose envolve ativação de fibroblastos, remodelamento do parênima e alterações na matriz
- Fatores de Risco
- Tabagismo histórico Exposição ocupacional a sílica Poluição do ar Idade avançada Genética familiar
- Fatores de Proteção
- Evitar fumo Vacinas atualizadas Proteção respiratória em ambientes Controle de doenças autoimunes
- Componente Genético
- Variações genéticas associadas em subtipos; herança familiar em alguns casos
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- Tosse seca persistente com falta de ar gradual
- Sintomas Frequentes
-
Dispneia de esforçoTosse secaFadigaPerda de peso leveDor torácica leve
- Sinais de Alerta
-
- Saturação baixa em repouso
- Infecções respiratórias frequentes
- Hipoxemia com esforço
- Edema de membros inferiores
- Descompensação respiratória aguda
- Evolução Natural
- Progride lentamente se não tratada; pode permanecer estável por períodos
- Complicações Possíveis
- Hipertensão pulmonar Insuficiência respiratória Falência cardíaca direita Infecções graves Redução da qualidade de vida
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- História clínica, HRCT compatível e exclusão de outras causas
- Exames Laboratoriais
- Gasometria arterial Panel autoimune Marcadores de fibrose DLCO Hemograma
- Exames de Imagem
- TCAR (HRCT) Radiografia de tórax Ecocardiograma RM torácica
- Diagnóstico Diferencial
-
- Sarcoidose
- Asma com fibrose
- Fibrose induzida por fármacos
- Doenças autoimunes
- Neoplasia
- Tempo Médio para Diagnóstico
- Varia de meses a anos até confirmação
Tratamento
- Abordagem Geral
- Abordagem multidisciplinar com reabilitação, controle de comorbidades e suporte sintomático
- Modalidades de Tratamento
-
1 Antifibróticos2 Transplante pulmonar (quando indicado)3 Oxigenoterapia4 Reabilitação pulmonar5 Controle de infecções
- Especialidades Envolvidas
- Pneumologia Reumatologia Fisioterapia respiratória Geriatria Nutrição
- Tempo de Tratamento
- Tratamento geralmente por anos, com ajustes conforme resposta
- Acompanhamento
- Consultas regulares a cada 3-6 meses; acompanhar função pulmonar e HRCT
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- Variável; IPF costuma ter pior prognóstico, outras formas progridem mais lentamente
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- Função pulmonar preservada
- Padrão HRCT não extenso
- Boa resposta ao tratamento
- Baixa fibrose associada
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- Dano extenso na HRCT
- Hipertensão pulmonar
- DLCO muito reduzido
- Idade avançada
- Qualidade de Vida
- Impacto significativo na vida diária, com apoio adequado mantendo autonomia
Prevenção
- Prevenção Primária
- Evitar fumo, poeiras ocupacionais e gatilhos ambientais
- Medidas Preventivas
-
Proteção respiratóriaRedução de poluiçãoVacinação atualizadaGerenciamento de doenças autoimunesHigiene de vias aéreas
- Rastreamento
- Acompanhamento periódico para detectar progressão
Dados no Brasil
Estimativas: centenas de internações anuais
Internações/Ano
Mortes relacionadas variam conforme subgrupo
Óbitos/Ano
Perguntas Frequentes
1
Posso ter fibrose sem necessidade de tratamento?
Diagnóstico varia; algunsSubtipos não exigem antifibrótico, depende do quadro.
2
A fibrose pode regredir?
Não costuma regredir; tratamento busca estabilizar a doença.
3
Como saber se preciso de oxigênio?
Medição de saturação e gás arterial orientam necessidade.
4
Existe cura com dieta ou suplementação?
Não há cura; alimentação equilibrada colabora com bem‑estar.
5
Qual a expectativa de vida?
Depende do subtipo e comorbidades; números variam.
Mitos e Verdades
Mito
fumar sozinho causa fibrose
Verdade
Fatores ambientais inflagram; o fumo aumenta risco, não é a única causa
Mito
antifibróticos são perigosos
Verdade
Medicamentos retardam progressão; efeitos são monitorados
Mito
qualquer pessoa pode ter cura rápida
Verdade
Tratamento não cura; melhora qualidade de vida e função
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- Procure um pneumologista ou centro de fibrose pulmonar
- Especialista Indicado
- Pneumologista
- Quando Procurar Emergência
- Sinais de urgência: respiração rápida, saturação baixa, confusão
- Linhas de Apoio
- CVV 188 SUS Central 136 Grupos de pacientes locais
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Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.