D57.0
CID-10
Anemia falciforme
Anemia falciforme
Resumo
Doença hereditária do sangue com crises dolorosas; manejo reduz danos.
Identificação
- Código Principal
- D57.0
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Doença falciforme (HbSS, HbSC, HbS/β-talassemia)
- Nome em Inglês
- Sickle Cell Disease
- Outros Nomes
- doença falciforme • anemia de foice • HbS doença • hemoglobina S • falciformismo
- Siglas Comuns
- SCD HbS SS
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo III - Doenças do sangue e distúrbios relacionados
- Categoria Principal
- Hemoglobinopatias e distúrbios sanguíneos
- Subcategoria
- HbSS/HbSC e outras HbS
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- cronica
- Gravidade Geral
- moderada
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Estimativas globais variam; ~4% de portadores HbS entre populações africanas; prevalência menor em outras raças.
- Prevalência no Brasil
- Brasil: maior parte dos casos entre afrodescendentes; dados nacionais limitados e regionalmente variáveis.
- Faixa Etária Principal
- crianças e jovens adultos
- Distribuição por Sexo
- Proporção aproximadamente igual entre homens e mulheres
- Grupos de Risco
- Pessoas de descendência africana portadores de HbS crianças com risco neonatal famílias com histórico populações migrantes
- Tendência Temporal
- Tendência global estável; diagnósticos precoces melhoram sobrevida, com variações regionais.
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Mutação no gene HBB gera HbS; hemávidas deformadas provocam crises e hemólise.
- Mecanismo Fisiopatológico
- Deformação de glóbulos vermelhos HbS leva a obstrução microvascular, hipóxia repetida e hemólise.
- Fatores de Risco
- ascendência africana falta de triagem neonatal fatores socioeconômicos migração para áreas com serviços limitados desnutrição desidratação
- Fatores de Proteção
- triagem neonatal eficaz acesso a tratamento contínuo vacinação adequada gestão de nutrição
- Componente Genético
- Herança autossômica recessiva com alta variabilidade clínica.
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- Crises dolorosas agudas, principalmente ósseas, abdômen e tórax.
- Sintomas Frequentes
-
dor crônicafadigaicteríciapalidezinfecções recorrenteslimitações físicas
- Sinais de Alerta
-
- dor torácica súbita com febre
- febre alta com calafrios
- fraqueza marcada
- sede intensa/desidratação
- confusão ou desorientação
- Evolução Natural
- Sem manejo, crises e anemia pioram; com tratamento, crises reduzem e qualidade de vida melhora.
- Complicações Possíveis
- AVC isquêmico infecções graves osteonecrose falência de órgãos dor crônica persistente
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- Hemoglobina HbS por eletroforese ou HPLC; presença de glóbulos em foice; confirmação neonatal.
- Exames Laboratoriais
- Hemoglobina HbS por eletroforese Reticulócitos elevados Bilirrubina indireta LDH elevado Perfil ferrítico?
- Exames de Imagem
- Rx de ossos para AVN Ultrassom esplênico RM de articulações Ecocardiograma cardíaco
- Diagnóstico Diferencial
-
- Beta-talassemia
- Hemoglobinopatias HbC/HbD
- Anemia hemolítica autoinmune
- Crises dolorosas sem diagnóstico
- Doenças inflamatórias graves
- Tempo Médio para Diagnóstico
- Diagnóstico precoce com triagem neonatal; confirmação rápida em serviços de saúde.
Tratamento
- Abordagem Geral
- Gestão multidisciplinar com alívio da dor, prevenção de infecções e suporte nutricional.
- Modalidades de Tratamento
-
1 Hidroxiureia2 Transfusões sanguíneas3 Acompanhamento com ácido fólico4 Vacinação profilática5 Gestão da dor
- Especialidades Envolvidas
- Hematologia Pediatria Medicina de adultos Enfermagem Nutrição
- Tempo de Tratamento
- Manejo ao longo da vida, com ajustes conforme crises.
- Acompanhamento
- Consultas periódicas com hematologia, enfermagem e educação em saúde.
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- Varia amplamente; com tratamento adequado, vida mais longa e menos crises.
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- início precoce do manejo
- adesão ao tratamento
- boa nutrição
- acesso à saúde
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- alta frequência de crises
- falta de tratamento
- infeções recorrentes
- falta de adesão
- Qualidade de Vida
- Impacto varia; suporte multidisciplinar melhora funcionalidade e bem-estar.
Prevenção
- Prevenção Primária
- Triagem neonatal universal e educação sobre manejo para prevenir crises.
- Medidas Preventivas
-
vacinação completaprofilaxia antimicrobiana infantilhidratacao regularevitar desidrataçãoevitar frio extremo
- Rastreamento
- Triagem neonatal universal; monitoração clínica e revaliações periódicas.
Dados no Brasil
Milhares de internações anuais, com variações regionais.
Internações/Ano
Óbitos são menos frequentes com manejo moderno, ainda presentes.
Óbitos/Ano
Perguntas Frequentes
1
Quais são as causas da anemia falciforme?
Causa genética hereditária com mutação HbS.
2
A doença é curável?
Não há cura; tratamento visa controle de crises e complicações.
3
Como é feito o diagnóstico?
Eletroforese de hemoglobinas e testes genéticos confirmam.
4
Existe prevenção?
Triagem neonatal e manejo adequado reduzem complicações.
5
Como lidar no dia a dia?
Hidrate-se, siga tratamento, busque apoio e educação em saúde.
Mitos e Verdades
Mito
doença só afeta africanos.
Verdade
pode ocorrer em qualquer raça; é herdada.
Mito
crises sempre graves.
Verdade
a gravidade varia; muitas crises são moderadas.
Mito
não há tratamento.
Verdade
manejo reduz crises e melhora qualidade de vida.
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- Procure hematologia ou médico de família para avaliação.
- Especialista Indicado
- hematologista
- Quando Procurar Emergência
- Procure pronto-socorro em crises intensas, febre alta ou dificuldade respiratória.
- Linhas de Apoio
- 0800-000-0000 0800-111-1111 0800-222-2222
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Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.