cid m34

CID-10

Esclerose Sistêmica

Esclerose Sistêmica ou Esclerodermia Sistêmica

Resumo

Doença autoimune crônica que endurece pele e pode afetar órgãos; cuidado multidisciplinar

Identificação

Código Principal: M34
Versão CID: CID-10
Nome Oficial: Esclerose Sistêmica, doença autoimune do tecido conjuntivo
Nome em Inglês: Systemic sclerosis
Outros Nomes: Esclerodermia Sistêmica • Esclerose cutânea difusa • Esclerose cutânea limitada • Esclerose generalizada
Siglas Comuns: SSc EsclSist ESSC

Classificação

Capítulo CID: Capítulo 13 - Doenças do tecido conjuntivo
Categoria Principal: Doenças do tecido conjuntivo
Subcategoria: Esclerose sistêmica
Tipo de Condição: doenca
Natureza: autoimune
Gravidade Geral: variavel

Epidemiologia

Prevalência Mundial: Baixa; varia por subtipo; 5-60 casos por milhão
Prevalência no Brasil: Doença rara; dados nacionais limitados
Faixa Etária Principal: Meia-idade (40-60) predominante
Distribuição por Sexo: Predominância feminina, 3-4:1
Grupos de Risco: Sexo feminino História familiar Exposição a sílica Autoimunidade Acesso a cuidado
Tendência Temporal: Estável, com detecção crescente

Etiologia e Causas

Causa Principal: Multifatorial; disfunção imune com fibrose progressiva
Mecanismo Fisiopatológico: Vascularização reduzida e fibroblastos aumentam colágeno
Fatores de Risco: Sexo feminino História familiar Exposição ocupacional a sílica Condições autoimunes Autoanticorpos
Fatores de Proteção: Tratamento precoce Cuidados ocupacionais Monitoramento de órgãos Equipe multidisciplinar
Componente Genético: Contribuição genética moderada

Manifestações Clínicas

Sintoma Principal: Fenômeno de Raynaud, sinal inicial comum
Sintomas Frequentes: Rigidez cutânea progressiva

Edema pele proximal

Dor articular

Raynaud ativo

Ulceras digitais

Fibrose pulmonar ocasional
Sinais de Alerta: Dor torácica súbita

Dispneia progressive

Inchaço grave das pernas

Mudanças neurológicas

Falha respiratória
Evolução Natural: Fibrose lenta; envolve pele e órgãos ao longo de anos
Complicações Possíveis: Fibrose pulmonar Hipertensão arterial pulmonar Insuficiência renal Cardiomiopatia Ulceras digitais profundas

Diagnóstico

Critérios Diagnósticos: Avaliação clínica com apoio de anticorpos e exames
Exames Laboratoriais: Anti-centromero Anti-Scl-70 ANA Hemograma Função renal
Exames de Imagem: Rx tórax Tomografia de alta resolução Ecocardiograma RM de órgãos
Diagnóstico Diferencial: Lúpus

Artrite reumatoide

Vasculite

Fibrose de outra etiologia

Síndrome anti-sintase
Tempo Médio para Diagnóstico: Meses a anos, depende de acesso

Tratamento

Abordagem Geral: Controle de sintomas e monitoramento de órgãos
Modalidades de Tratamento: 1 Imunomodulação

2 Antifibróticos

3 Reabilitação

4 Cuidados dermatológicos

5 Tratamento de órgãos
Especialidades Envolvidas: Reumatologia Pneumologia Cardiologia Nefrologia Fisioterapia
Tempo de Tratamento: Longo, com revisões periódicas
Acompanhamento: Consultas regulares com equipe multiprofissional

Prognóstico

Prognóstico Geral: Depende do subtipo e de órgãos envolvidos
Fatores de Bom Prognóstico: Subtipo limitado

Pouco envolvimento pulmonar

Boa resposta ao tratamento

Sem falência renal
Fatores de Mau Prognóstico: Envolvimento cardíaco grave

Fibrose pulmonar progressiva

Hipertensão pulmonar

Crise renal

Disfunção renal
Qualidade de Vida: Impacto multi-sinergico; apoio melhora bem-estar

Prevenção

Prevenção Primária: Não há prevenção específica; reduzir exposures
Medidas Preventivas: Evitar sílica

Segurança ocupacional

Vacinação regular

Saúde geral

Acesso a atendimento
Rastreamento: Acompanhamento anual de função pulmonar, renal e cardíaca

Dados no Brasil

Poucas internações anuais

Internações/Ano

Óbitos baixos conforme órgão envolvido

Óbitos/Ano

Distribuição Regional

Distribuição desigual

Perguntas Frequentes

1 Quais são os primeiros sinais?

Raynaud persistente e pele endurecida

2 Esclerose tem cura?

Não cura; controle reduz progressão

3 Como é feito o diagnóstico?

Avaliação clínica com sorologia e imagens

4 Quais são opções de tratamento?

Plano multidisciplinar com imunomoduladores

5 Como melhorar a qualidade de vida?

Exercícios, Raynaud, alimentação saudável e apoio

Mitos e Verdades

Mito

doença contagiosa

Verdade

não é contagiosa

Mito

cura rápida com dieta

Verdade

controle é objetivo

Mito

afeta apenas homens

Verdade

afeta principalmente mulheres

Recursos para o Paciente

Onde Buscar Ajuda: Procure reumatologia com Raynaud persistente
Especialista Indicado: Reumatologista
Quando Procurar Emergência: Dor torácica, falta de ar grave
Linhas de Apoio: 188 CVV (apoio emocional)

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Aviso Importante

As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.