Granulomatose com poliangiite (GPA)
GPA, Wegener granulomatose
Resumo
GPA é vasculite que pode ferir vias aéreas e rins; diagnóstico rápido ajuda
Identificação
- Código Principal
- M32
- Versão CID
- CID-10
- Nome Oficial
- Granulomatose com poliangiite (GPA)
- Nome em Inglês
- Granulomatosis with polyangiitis
- Outros Nomes
- Wegener granulomatose • Wegener granulomatose GPA • GPA • Granulomatose Wegener • Granulomatose com poliangiite Wegener
- Siglas Comuns
- GPA WG Weg
Classificação
- Capítulo CID
- Capítulo IX - Doenças do sistema circulatório
- Categoria Principal
- Vasculites sistêmicas
- Subcategoria
- Vasculite de pequenos e médios vasos
- Tipo de Condição
- doenca
- Natureza
- cronica
- Gravidade Geral
- variavel
Epidemiologia
- Prevalência Mundial
- Estimativas globais: menos de 1 caso por 100 mil habitantes
- Prevalência no Brasil
- Dados nacionais limitados; relatórios regionais
- Faixa Etária Principal
- Adultos 40-60 anos
- Distribuição por Sexo
- Homens levemente mais acometidos
- Grupos de Risco
- adultos 40-60 vasculite autoimune exposição ocupacional história familiar genética
- Tendência Temporal
- Varia com acesso a tratamento; estável em alguns países
Etiologia e Causas
- Causa Principal
- Inflamação autoimune com granulomas em vasos pequenos e médios
- Mecanismo Fisiopatológico
- Vasculite com necrose e granulomas, afetando rins, pulmões e vias aéreas
- Fatores de Risco
- adultos 40-60 fator_genético exposição ambiental tabagismo história familiar imunossupressão
- Fatores de Proteção
- diagnostico precoce adesão ao tratamento controle de infecções vacinação adequada
- Componente Genético
- Contribuição genética moderada; envolve resposta imune complexa
Manifestações Clínicas
- Sintoma Principal
- Rinite crônica com sangramento nasal e tosse
- Sintomas Frequentes
-
epistaxetosse com expectoraçãodispneiahemoptisedor facialfadiga
- Sinais de Alerta
-
- hemorragia nasal intensa
- hemúria
- dor torácica aguda
- fraqueza neurológica
- hipertensão renovascular
- Evolução Natural
- Sem tratamento, dano renal e pulmonar pode progredir
- Complicações Possíveis
- falência renal insuficiência respiratória abscesso nasal infecções recorrentes cicatrizes faciais
Diagnóstico
- Critérios Diagnósticos
- Clínica mais ANCA e confirmação histológica
- Exames Laboratoriais
- ANCA PR3 positivo hemograma creatinina urina com proteína PCR
- Exames de Imagem
- TC de tórax tomografia de vias aéreas radiografia de seios paranasais RM pulmonar
- Diagnóstico Diferencial
-
- sarcoidose
- vasculites miméticas
- infecciosas crônicas
- neoplasias
- pneumonias recorrentes
- Tempo Médio para Diagnóstico
- Dias a meses; pode exigir biópsia
Tratamento
- Abordagem Geral
- Imunossupressão com monitoramento de efeitos colaterais
- Modalidades de Tratamento
-
1 corticosteroides2 imunossupressores3 rituximabe4 ciclofosfamida5 terapias de suporte
- Especialidades Envolvidas
- Reumatologia Nefrologia Pneumologia Otorrino Imunologia
- Tempo de Tratamento
- Meses a anos; ajuste conforme resposta
- Acompanhamento
- Consultas regulares com avaliação renal e pulmonar
Prognóstico
- Prognóstico Geral
- Varia com gravidade; remissão possível
- Fatores de Bom Prognóstico
-
- início precoce
- remissão rápida
- baixa gravidade
- bom manejo
- Fatores de Mau Prognóstico
-
- falência renal
- grave doença pulmonar
- comorbidades
- infecções
- Qualidade de Vida
- Pode permanecer boa com tratamento e suporte
Prevenção
- Prevenção Primária
- Não há prevenção específica; evitar irritantes
- Medidas Preventivas
-
controle de infecçõesvacinação conforme orientaçãoevitar poeiramonitorar função renaleducação em saúde
- Rastreamento
- Acompanhamento anual de função renal e sinais de recidiva
Dados no Brasil
Perguntas Frequentes
Mitos e Verdades
GPA é contagiosa
Vasculite autoimune; não transmite entre pessoas
antibióticos curam tudo
Tratamento usa imunossupressores, antibióticos ajudam infecções
apenas velhos ficam doentes
Pode afetar adultos de meia-idade e jovens
Recursos para o Paciente
- Onde Buscar Ajuda
- Procure médico de família ou clínica de reumatologia
- Especialista Indicado
- Reumatologista
- Quando Procurar Emergência
- Dificuldade respiratória grave, dor torácica, sangramento intenso
- Linhas de Apoio
- 0800-000-0000 0800-123-4567
CIDs Relacionados
Aviso Importante
As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.