cid fibrose pulmonar

CID-10

Fibrose Pulmonar Idiopática

Fibrose pulmonar idiopática, IPF

Resumo

Doença crônica que endurece pulmões, dificultando respirar.

Identificação

Código Principal: J84.1
Versão CID: CID-10
Nome Oficial: Fibrose pulmonar idiopática (IPF), doença fibrosante crônica do parênquima pulmonar segundo OMS.
Nome em Inglês: Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Outros Nomes: Fibrose pulmonar idiopática • IPF • Fibrose intersticial pulmonar • Doença pulmonar fibrosante idiopática • Fibrose do parênquima pulmonar
Siglas Comuns: IPF FPI DPI

Classificação

Capítulo CID: Capítulo XVII - Doenças do sistema respiratório
Categoria Principal: Doenças fibrosantes do pulmão
Subcategoria: Doença fibrosante intersticial
Tipo de Condição: doenca
Natureza: cronica
Gravidade Geral: variavel

Epidemiologia

Prevalência Mundial: Estimativa global: 2,8–9 por 100 mil por ano, variações por critério diagnóstico.
Prevalência no Brasil: Brasil sem dados consolidados; IPF presente, com variações regionais.
Faixa Etária Principal: Adultos entre 50 e 70 anos
Distribuição por Sexo: Distribuição semelhante entre os sexos, leve predomínio masculino.
Grupos de Risco: Tabagismo Exposição a poeiras Poluição do ar Refluxo gastroesofágico História familiar
Tendência Temporal: Tendência estável com variações regionais.

Etiologia e Causas

Causa Principal: Origem desconhecida; genética e fatores ambientais contribuem.
Mecanismo Fisiopatológico: Cicatrização intersticial excessiva levando à fibrose e restrição de difusão.
Fatores de Risco: Tabagismo Genética familiar Exposição ocupacional a poeiras Poluição do ar Idade avançada Refluxo
Fatores de Proteção: Não fumar Ambiente com controle de poeiras Vacinação atualizada Tratamento de refluxo adequado
Componente Genético: Contribuição genética identificada em alguns casos; não é determinante.

Manifestações Clínicas

Sintoma Principal: Dispneia progressiva de esforço com tosse seca.
Sintomas Frequentes: Tosse seca persistente

Dispneia ao esforço

Fadiga

Tolerância reduzida ao exercício

Crepitações basais

Dor torácica leve
Sinais de Alerta: Hipoxemia grave

Insuficiência respiratória

Infecções respiratórias

Dor torácica intensa

Confusão mental
Evolução Natural: Progressão lenta com queda gradual da função pulmonar sem tratamento
Complicações Possíveis: Hipertensão pulmonar Cor pulmonale Insuficiência respiratória Infecções respiratórias graves Queda da qualidade de vida

Diagnóstico

Critérios Diagnósticos: História clínica, HRCT com UIP e exclusão de causas secundárias.
Exames Laboratoriais: Hemograma Função renal Função hepática Gasometria arterial Anticorpos ANA/ENA se suspeita
Exames de Imagem: HRCT de alta resolução com UIP Radiografia de tórax complementar Ecocardiograma TC com quantificação de fibrose
Diagnóstico Diferencial: DPOC com fibrose

Sarcoidose fibrosante

DIP (doença intersticial pulmonar)

DPI associada a doença autoimune

DIP não especificada
Tempo Médio para Diagnóstico: Meses até confirmação, muitas vezes menos de um ano

Tratamento

Abordagem Geral: Gestão multidisciplinar para retardar progressão e manter qualidade de vida.
Modalidades de Tratamento: 1 Antifibróticos (nintedanib, pirfenidibe)

2 Reabilitação respiratória

3 Oxygenoterapia conforme necessidade

4 Controle de comorbidades

5 Transplante pulmonar em casos selecionados
Especialidades Envolvidas: Pneumologia Radiologia Reabilitação Respiratória Geriatria Genética Clínica
Tempo de Tratamento: Duração contínua, com monitoramento a cada 3-6 meses.
Acompanhamento: Visitas regulares a cada 3-6 meses, avaliação de função e imagem.

Prognóstico

Prognóstico Geral: Curso variável; queda gradual da capacidade pulmonar ao longo dos anos.
Fatores de Bom Prognóstico: Função pulmonar preservada

Baixa extensão de fibrose

Resposta estável ao tratamento

Idade não avançada
Fatores de Mau Prognóstico: Fibrose extensa na HRCT

Baixa função basal

Hipertensão pulmonar

Comorbidades graves
Qualidade de Vida: Impacto diário na respiração, sono e atividades; suporte multidisciplinar ajuda.

Prevenção

Prevenção Primária: Evitando irritantes respiratórios; não fumar.
Medidas Preventivas: Não fumar

Proteção em ambientes com poeira

Vacinação atualizada

Controle de refluxo

Gerenciamento de comorbidades
Rastreamento: Avaliação regular de função pulmonar e imagem conforme necessidade.

Dados no Brasil

Variam conforme região; IPF aumenta internações relacionadas.

Internações/Ano

Mortalidade elevada, depende de comorbidades.

Óbitos/Ano

Distribuição Regional

Sudeste/Sul com maior detecção; Norte/Nordeste menos dados.

Perguntas Frequentes

1 Qual é o principal sinal da doença?

Falta de ar progressiva com esforço, associada a tosse seca.

2 Existe cura?

Doença crônica; antifibróticos retardam progressão, não curam.

3 Como fica o diagnóstico?

História clínica, HRCT com UIP e exclusão de outras causas.

4 Quais as opções de tratamento?

Antifibróticos, reabilitação, manejo de comorbidades e, se indicado, transplante.

5 É possível prevenir?

Não há prevenção direta; evitar irritantes respiratórios ajuda.

Mitos e Verdades

Mito

cigarro é única causa.

Verdade

IPF pode ocorrer sem tabagismo.

Mito

antifibróticos curam IPF.

Verdade

retardam progressão, não curam.

Mito

idade impede tratamento.

Verdade

pacientes de meia-idade também são vistos.

Recursos para o Paciente

Onde Buscar Ajuda: Unidade básica ou pneumologista; buscar avaliação.
Especialista Indicado: Pneumologista.
Quando Procurar Emergência: Dificuldade súbita ou piora rápida da respiração.
Linhas de Apoio: Disque Saúde 136 SUS CAPs Linha IPF

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Aviso Importante

As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.