cid aplv

CID-11

Pulmão ausente: Aplasia de Lobo

Aplasia pulmonar congênita

Resumo

Condição congênita rara que afeta pulmão, requer cuidado médico especializado.

Identificação

Código Principal: APL-V
Versão CID: CID-11
Nome Oficial: Aplasia Pulmonar Congênita, Lobo Vazio
Nome em Inglês: Congenital Pulmonary Aplasia with Absent Lobe
Outros Nomes: Aplasia pulmonar do lobo ausente • Lobo pulmonar sem desenvolvimento • Aplasia de pulmão congênita
Siglas Comuns: APL APL-V PAPV

Classificação

Capítulo CID: Capítulo X - Doenças do aparelho respiratório
Categoria Principal: Doenças respiratórias congênitas
Subcategoria: Aplasia pulmonar congênita
Tipo de Condição: doenca
Natureza: congenita
Gravidade Geral: moderada

Epidemiologia

Prevalência Mundial: Rara; relatos isolados em literatura médica
Prevalência no Brasil: Pouco comum, dados nacionais limitados
Faixa Etária Principal: Neonatal e lactente
Distribuição por Sexo: Equilibrada
Grupos de Risco: crianças fatores genéticos raros anomalias associadas exposição pré-natal
Tendência Temporal: Pouca mudança; diagnóstico melhorado

Etiologia e Causas

Causa Principal: Defeito de desenvolvimento embrionário resultando em lóbulo ausente
Mecanismo Fisiopatológico: Desenvolvimento pulmonar incompleto com lobes ausentes
Fatores de Risco: Genética rara Exposição a teratogênicos Gestação gemelar Tabagismo materno Infecções maternas
Fatores de Proteção: Cuidados pré-natais adequados Nutrição materna Vacinação materna Controle de doenças crônicas
Componente Genético: Contribuição genética descrita em poucos casos

Manifestações Clínicas

Sintoma Principal: Dispneia leve a moderada ao nascimento
Sintomas Frequentes: Taquipneia

Cianose

Fadiga respiratória

Irritabilidade respiratória

Infecções respiratórias recorrentes

Uso de acesso ventilatório
Sinais de Alerta: Falência respiratória

Cianose persistente

Hipoxemia severa

Dificuldade de alimentação grave

Policitemia sintomática
Evolução Natural: Sem tratamento, pode haver complicações crônicas respiratórias
Complicações Possíveis: Hipertensão pulmonar persistente Infecções respiratórias Retardo no crescimento Necessidade cirúrgica ocasional

Diagnóstico

Critérios Diagnósticos: Imagem com lobos ausentes e avaliação funcional
Exames Laboratoriais: Gasometria arterial Hemograma Perfil metabólico Marcadores inflamatórios Exames de função pulmonar
Exames de Imagem: Rx tórax Tomografia computadorizada RM torácica Ecocardiograma
Diagnóstico Diferencial: Atelectasia extensa

Hipóxia perinatal

Hipoplasia de lobos

Malformações broncopulmonares

Infecções congênitas
Tempo Médio para Diagnóstico: Diagnóstico neonatal pode ocorrer nos primeiros dias

Tratamento

Abordagem Geral: Suporte respiratório conforme necessidade; manejo de complicações
Modalidades de Tratamento: 1 Ventilação assistida

2 Oxigenoterapia

3 Cirurgia quando indicada

4 Reabilitação respiratória

5 Nutrição adequada
Especialidades Envolvidas: Pediatria Neonatologia Pulmonar Cirurgia Torácica Radiologia
Tempo de Tratamento: Duração varia; foco no manejo dos sintomas
Acompanhamento: Consultas regulares com equipe multiprofissional

Prognóstico

Prognóstico Geral: Varia com gravidade; alguns pacientes estáveis com tratamento
Fatores de Bom Prognóstico: Intervenção precoce

Ausência de comorbidades

Ventilação adequada

Boa nutrição
Fatores de Mau Prognóstico: Gravidade inicial alta

Infecções

Hipóxia prolongada

Complicações cardíacas
Qualidade de Vida: Pode ser afetada; suporte multidisciplinar ajuda

Prevenção

Prevenção Primária: Condição congênita; não aplicável
Medidas Preventivas: Pré-natal de qualidade

Evitar toxinas

Controle de infecções

Nutrição materna
Rastreamento: Ultrassom fetal e avaliação neonatal precoce

Dados no Brasil

null

Internações/Ano

null

Óbitos/Ano

Distribuição Regional

Ocorrência relatada de forma irregular

Perguntas Frequentes

1 Essa condição é congênita e presente ao nascer?

Sim, geralmente congênita, detectada no período neonatal.

2 Existem tratamentos eficazes disponíveis?

Tratamento é multidisciplinar; suporte respiratório e manejo de complicações.

3 Como é feito o diagnóstico?

Imagem e avaliação clínica neonatal orientam diagnóstico.

4 É contagiosa?

Não, não é contagiosa; não envolve vírus ou bactéria contagiosa.

5 Qual é o prognóstico típico?

Varia com gravidade; alguns pacientes melhoram com cuidado adequado.

Mitos e Verdades

Mito

Curar-se sozinho é comum na APLV

Verdade

Necessita manejo médico e acompanhamento

Mito

Não há recursos de suporte disponíveis

Verdade

Existem opções de suporte respiratório e reabilitação

Mito

Todos os casos evoluem para pior

Verdade

Resultados variam; alguns evoluem bem com tratamento

Recursos para o Paciente

Onde Buscar Ajuda: Procure pediatra ou neonatologista ao nascer ou se houver preocupação
Especialista Indicado: Pediatra, Neonatologista
Quando Procurar Emergência: Sinais graves: respiração difícil, cianose, piora rápida
Linhas de Apoio: SUS 136 Disque 136 24h Emergência

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Aviso Importante

As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.