anemia falciforme cid

CID-10

Anemia Falciforme

Resumo

Doença hereditária; glóbulos vermelhos ficam em foice, causando dor; tratamento ajuda muito.

Identificação

Código Principal: D50.9
Versão CID: CID-10
Nome Oficial: Doença falciforme segundo OMS
Nome em Inglês: Sickle Cell Disease
Outros Nomes: Hemoglobinose Falciforme • Doença das hemácias em foice • Anemia de células faliformes • Doença falciforme hereditária • HbS doença
Siglas Comuns: HbS DCH HF

Classificação

Capítulo CID: Capítulo III - Doenças do sangue e do tecido hematopoético
Categoria Principal: Doenças do sangue e tecido hematopoéético
Subcategoria: Hemoglobinopatias com HbS
Tipo de Condição: doenca
Natureza: cronica
Gravidade Geral: variavel

Epidemiologia

Prevalência Mundial: Prevalência global varia; portadores HbS comuns na África subsaariana, Índia e diáspora.
Prevalência no Brasil: Brasil: dados limitados, maior em grupos afrodescendentes.
Faixa Etária Principal: Nascidos desde o nascimento; maior impacto na infância.
Distribuição por Sexo: Equilibrada entre homens e mulheres.
Grupos de Risco: Populações afrodescendentes Grupos com traços HbS Recém-nascidos Gestantes de alto risco Migrantes de regiões endêmicas
Tendência Temporal: Mantém-se estável com avanços no manejo; queda em complicações com tratamento adequado.

Etiologia e Causas

Causa Principal: Mutação no gene HBB leva à HbS; herança autossômica recessiva.
Mecanismo Fisiopatológico: Hemácias com HbS perdem flexibilidade e ficam foice; obstruem microvasos, causando dor e anemia.
Fatores de Risco: Historia familiar de HbS Ascendência africana/mediterrânea Mutação recessiva Condições de oxigênio baixo Desidratação Estresse térmico extremo
Fatores de Proteção: Vacinação Hidratação adequada Acesso a tratamento Cuidados preventivos
Componente Genético: Hereditariedade autossômica recessiva; HbS porta variante genética.

Manifestações Clínicas

Sintoma Principal: Dor intensa, crises vasociais, ocorrendo em ossos, tronco e abdômen.
Sintomas Frequentes: Crises dolorosas

Anemia

Icterícia

Infecções respiratórias

Fadiga

Inchaço nas pernas
Sinais de Alerta: Dor que não cede

Febre alta

Dificuldade respiratória

Confusão mental

Fraqueza súbita
Evolução Natural: Sem manejo adequado, danos podem ocorrer em baço, rins e olhos; manejo reduz risco.
Complicações Possíveis: Crises recorrentes Infecções graves Síndrome torácica aguda Insuficiência renal crônica Dano ao baço

Diagnóstico

Critérios Diagnósticos: Eletroforese Hb ou HPLC identifica HbS; confirmação por perfil Hb.
Exames Laboratoriais: Hemograma completo Eletroforese Hb HPLC Hb Renal function panel Ferritina
Exames de Imagem: Radiografia Ecocardiograma Ultrassom abdominal RM
Diagnóstico Diferencial: Talassemias

Anemias hemolíticas

Defeitos de Hb

Doenças autoimunes

Inflamação crônica
Tempo Médio para Diagnóstico: Pode levar anos entre sintomas iniciais e confirmação

Tratamento

Abordagem Geral: Controle de dor, prevenção de crises, hidratação adequada, vacinas e monitoramento de órgãos.
Modalidades de Tratamento: 1 Tratamento da dor aguda

2 Transfusões de sangue quando necessário

3 Hidratação e nutrição

4 Prevenção de infecções

5 Hidroxureia (quando indicada)
Especialidades Envolvidas: Hematologista Clínico geral Enfermeiro Psicólogo Fisioterapeuta
Tempo de Tratamento: Tratamento ao longo da vida, com ajustes conforme crises e órgãos.
Acompanhamento: Consultas regulares, exames, vacinas atualizadas e educação em saúde.

Prognóstico

Prognóstico Geral: Perspectiva depende de adesão ao tratamento; muitas pessoas vivem bem.
Fatores de Bom Prognóstico: Adesão ao tratamento

Vacina completa

Hidratação

Acompanhamento regular
Fatores de Mau Prognóstico: Crises frequentes

Complicações renais

Danos visuais

Acesso limitado ao cuidado
Qualidade de Vida: Boa qualidade de vida possível com manejo adequado e apoio familiar.

Prevenção

Prevenção Primária: Não há forma de evitar a doença já herdada; foco é reduzir crises e complicações.
Medidas Preventivas: Vacinar

Hidratar

Vacinas pneumocócicas

Controle de infecções

Evitar frio extremo
Rastreamento: Acompanhamento periódico para monitorar órgãos, anemia e crescimento.

Dados no Brasil

Estimativas não consolidadas.

Internações/Ano

null

Óbitos/Ano

Distribuição Regional

Maior ocorrência entre afrodescendentes; Brasil variado.

Perguntas Frequentes

1 O que é anemia falciforme?

Doença hereditária; hemácias ficam em forma de foice, provocando crises.

2 Como é feito o diagnóstico?

Eletroforese ou HPLC mostram HbS de forma confiável.

3 Como prevenir crises?

Hidrate-se, tenha boa alimentação, evite frio extremo e estresse.

4 Existe cura?

Não há cura definitiva; manejo reduz crises e protege órgãos.

5 É contagiosa?

Não; é herdada dos pais, não se transmite.

Mitos e Verdades

Mito

Portadores não podem ter filhos.

Verdade

Portadores podem ter filhos afetados se o parceiro também for portador.

Mito

Crises ocorrem só na infância.

Verdade

Crises podem ocorrer em qualquer idade; com manejo reduzem.

Mito

Transfusões curam.

Verdade

Transfusões ajudam crises, não curam; manejo é essencial.

Recursos para o Paciente

Onde Buscar Ajuda: Procure unidade de hematologia ou UBS próxima.
Especialista Indicado: Hematologista ou médico clínico
Quando Procurar Emergência: Dor intensa sem controle, febre alta, dificuldade respiratória.
Linhas de Apoio: Linha de apoio especializada Disque saúde 136 Grupos de suporte locais

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Aviso Importante

As informações contidas neste site são apenas para fins educacionais e não substituem o aconselhamento médico profissional. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento.